韦尼克脑病

影像表现

韦尼克脑病（Wernicke’s encephalopathy，WE）是一种继发于硫胺素（维生素B1）营养性缺乏的急性神经精神综合征，常见于酗酒者或者因多种胃肠道疾病导致硫铵素营养性缺乏的非酗酒者，如神经性厌食症、减肥手术、吸收障碍和剧吐。

典型影像表现包括内侧与后侧丘脑、乳头体，顶盖和导水管周围区域的T2高信号（图1）。内侧丘脑对称性异常信号可见于80%的患者，是最具特征性的影像表现。乳头体的改变见于所有患者的尸检，但只有50%的患者MRI图像上有阳性发现。尸检还可发现病变处的点状出血，但在MRI并不常见。

酗酒与非酗酒患者虽然在临床表现上差异不大，但影像表现却不同。非酗酒患者表现为非典型MR影像特征，包括脑神经核、小脑齿状核、小脑蚓部、红核、尾状核、胼胝体压部、大脑皮质和穹隆的T2高信号。这些非典型表现常伴一些更典型的征象。DWI信号的变化则取决于扫描时间和损伤严重程度。增强后T1图像上病灶的强化见于约50%的患者，而酗酒患者更常见（图2）。

重点提示

如果不治疗，乳头体、丘脑核的损伤和间脑-海马回路的中断可能导致Korsakoff综合征。这是一种以健忘和虚构为特征的严重失忆症。及时的硫胺素替换疗法可降低病死率。

典型临床表现

意识状态改变是韦尼克脑病最常见的临床症状，可见于约80%的患者。视觉症状，如眼球震颤、共轭凝视麻痹、眼肌麻痹和共济失调为其他常见的症状。50%以上的患者是营养不良的酗酒者。

鉴别诊断

内侧丘脑和乳头体的对称性T2信号升高，伴导水管周围灰质和顶盖的异常信号为韦尼克脑病的特异性影像表现。双侧丘脑异常信号还可见于大脑内静脉血栓（图3）、Percheron动脉闭塞（图4）、脑炎、贝赫切特综合征、脑桥外髓鞘溶解及线粒体病，如Leigh病和变异型克雅病（图5）。

教学要点

酗酒者和非酗酒者营养性硫胺素缺乏可导致韦尼克脑病，表现为双侧内侧丘脑、乳头体、导水管周围灰质和顶盖区域的特征性T2高信号。

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图1  韦尼克脑病患者轴位FLAIR图像示。（A）中脑顶盖（箭）；（B）乳头体（短箭），导水管周围灰质（长箭）及（C）内侧丘脑（箭）高信号

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图2 T1增强T1WI冠状位示韦尼克脑病患者乳头体强化（箭），为特异性病征表现

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图3轴位CT示双侧丘脑融合性低密度区（A.箭）和内侧大脑静脉高密度（B.箭），提示灌注区域的静脉血栓形成和静脉梗死

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图4 急性昏迷患者轴位DWI图像（A-B）示内侧中脑和丘脑对称性弥散受限，为典型的Percheron动脉灌注区急性梗死；Percheron动脉是单独的正中动脉，起源于基底动脉顶部，发出分枝到上述区域

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图5 进行性痴呆患者轴位DWI图像（A-B）示内侧和后侧丘脑、尾状核、壳核、扣带回和前旁扣带区的双侧对称性弥散受限，与克雅病的颅内表现相吻合

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